Lancet多发性骨髓瘤的未解之谜已解

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤，通常发生在癌变前期，大约30年前Kyle和Greipp首次对它进行了描述，把它称为意义未明的单克隆丙种球蛋白病，而且它有一个中间阶段称为无症状多发性骨髓瘤。Kyle和他的同事最初报道意义未明的单克隆丙种球蛋白病向骨髓瘤方向发展或恶性肿瘤相关率为每年1%，然而，每年有10%的无症状多发性骨髓瘤患者疾病进展，根据国际规范，这种疾病并没有治愈，而仅仅是观察进展。

多数情况下，骨髓瘤与单克隆免疫球蛋白生成相关，而且80-85%的患者分泌的免疫球蛋白是未受损伤的。其余患者是患有所谓的轻链多发性骨髓瘤，以λ或κ轻链分泌物为特征。意义未明的轻链单克隆丙种球蛋白病发生于轻链多发性骨髓瘤之前（相当于意义未明的单抗隆丙种球蛋白病完全丧失了免疫球蛋白分子的重链），这是年4月才发现的特征。出乎意料地，介于意义未明的轻链单克隆丙种球蛋白病和轻链多发性骨髓瘤（轻链相当于无症状多发性骨髓瘤）之间的阶段至今还未明确。

在柳叶刀血液学杂志上，RobertKyle和他的同事解决了定义轻链无症状多发性骨髓瘤的难题——以前描述为自发性单克隆轻链蛋白尿。为了完成这项挑战，研究者需要对一大批自发性单克隆轻链蛋白尿患者进行长期研究。为了达到这个目的，研究者随访名自发性单克隆轻链蛋白尿而没有有症状多发性骨髓瘤表现的患者，随访人年，结果显示这种新疾病与向有症状轻链多发性骨髓瘤进展的高风险有关。Kyle和他的同事已经完全明确并描述了这些患者的临床病程和预后，对长期随访结果和进展的危险因素做了概括。

总的来说，他们阐明了上述疾病单克隆蛋白分泌的特定阈值，或浆细胞在骨髓中的百分率，或两者都有，通过对无症状多发性骨髓瘤临床进程的类推，自发性单克隆轻链蛋白尿可以定义为轻链无症状多发性骨髓瘤（每年大约有5.6%的患者发展为多发性骨髓瘤，而10%报道为无症状多发性骨髓瘤患者）。研究者表示这是意义未明的轻链单克隆丙种球蛋白病的一种高级形式，是轻链多发性骨髓瘤的前兆。这项研究对照顾单克隆丙种球蛋白病患者的临床医生来说具有重要意义，因为，所有的（至少是最重要，最常见的）单克隆丙种球蛋白病相关疾病已经非常明确了。

尽管轻链多发性骨髓瘤一直被认为预后较差，但是根据这项研究的结果，患有意义未明的单克隆丙种球蛋白病和轻链无症状多发性骨髓瘤的患者与具有相当完整的免疫球蛋白实体的进展中的多发性骨髓瘤患者（例如：意义未明的单克隆丙种球蛋白病和无症状多发性骨髓瘤）具有相似的风险，甚至风险稍低。

根据之前对这种疾病的研究，为鉴定和定义轻链无症状多发性骨髓瘤做出的努力可能会导致其它结果。年，国际骨髓瘤工作小组代表国际骨髓瘤基金会鉴定了一组高危无症状多发性骨髓瘤患者，这些患者正向阳性骨髓瘤发展。然而最近西班牙骨髓瘤小组首次进行了高危无症状骨髓瘤患者的骨髓瘤相关反应较少而且总生存期较长的报道，这些患者使用来那度胺和地塞米松治疗。PETHEMA-GEM研究推动了研究者致力于骨髓瘤方面，回顾无症状多发性骨髓瘤的知识，解决有此紊乱的患者是否也需要治疗的问题。尽管Kyle和他同事当前的研究中并没有讨论这个问题，但是高危轻链无症状患者的鉴别是非常重要的，因为标准鉴别法能够及早诊断疾病。对早期和活动期骨髓瘤重新分类，来适当地治疗患者。

总之，在过去的30年里，Kyle做出了重大贡献，他将骨髓瘤分解成不同的疾病，这被认为是单克隆丙种球蛋白病诊断的一部分，而且已经成为早期鉴别骨髓瘤到意义未明的轻链单克隆丙种球蛋白病发现中的一部分。随着轻链无症状多发性骨髓瘤的描述和鉴定，还有当前的知识和有效的研究方法，这个难题几乎已经解决了。

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本文编辑：佚名
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