答案公布病例22多发性骨髓瘤Ig

入院后第3天患者体温下降至38.0℃，舌底组织肿痛好转。复查肾功能CREμmol/L，BUN22.94mmol/L，K+4.12mmol/L，24小时尿量约ml。第4天患者体温恢复正常，CREμmol/L，BUN33mmol/L。

患者肾功能损害进行性加重，考虑患者有脱水、感染因素加重肾功能损害，予补液利尿、抗感染治疗。因患者生化提示高球蛋白血症，行免疫电泳检查提示M蛋白IgGκ型。进一步完善辅助检查：骨髓穿刺：骨髓增生活跃，骨髓瘤细胞明显增多，约57％。骨髓活检：骨髓组织大量浆细胞浸润。免疫组化：CD（+/-），CD38(+/-)，CD3(-)，CD20(-)。血免疫球蛋白：IgG72.9g/L，IgA0.g/L，IgM0.g/L。血蛋白电泳：γ球蛋白52.50%，白蛋白28.00％。尿蛋白电泳：总蛋白.4mg/L，白蛋白39.4%，肾小球性蛋白11.1%，肾小管性蛋白49.5%。血轻链κmg/dl。尿轻链κ70.7mg/dl。ESRmm/h。血β2微球蛋白25.6mg/L。尿β2微球蛋白13.4mg/L。影像学检查：头颅、骨盆未见明显异常；T11、L1、L4椎体压缩性骨折。骨扫描：左侧第6肋，第1～4腰椎异常所见，性质待定。胸部CT：双肺多发斑片影，考虑炎性改变。

确定诊断：多发性骨髓瘤（IgGκ型ⅢB），急性肾功能衰竭，T11、L1、L4椎体压缩性骨折，舌底感染，肺部感染。

入院后继续抗感染治疗，静脉补液保持出入量平衡。11月15日CREμmol/L。11月19日开始化疗、沙利度胺治疗。11月22日患者无发热、咳嗽、咯痰，舌底肿痛消失，CREμmol/L，BUN12.30mmol/L，尿酸μmol/L，血钙2.06mmol/L，血磷2.14mmol/L，出院门诊随诊。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞肿瘤，好发于老年人，临床表现多种多样，某些患者可无明显症状。出现以下临床情况需要特别引起注意：（1）骨痛：持续、无法解释的背痛同时伴有身高降低和骨质疏松，尤其在男性和绝经前的妇女中；神经根压迫症状。（2）免疫功能减退：反复发作或持续存在的细菌感染；（3）肾功能损害；（4）ESR升高，高球蛋白血症；（5）高钙血症；（6）贫血。对疑诊病例行相关检查明确诊断。骨髓内异常浆细胞增殖，骨骼破坏引起骨痛，多见腰背痛、胸肋痛，可发生压缩性骨折、自发性骨折。M蛋白无免疫活性，正常免疫球蛋白合成被抑制致本病患者易反复感染，最常见的是呼吸道感染。大量轻链滤过后被肾小管重吸收，损害肾小管，此外脱水、低血压、肾血流量不足、高钙、高尿酸、感染等均可加重肾功能损害，治疗应适当补液改善肾脏灌注保证尿量，并及时处理高钙、高尿酸血症、感染等加重因素，适时治疗原发病。

舌大应考虑是否存在淀粉样变性。淀粉样变性是由淀粉样蛋白沉积于组织并导致组织损害的一组临床综合征。原发性淀粉样变性及骨髓瘤伴发的淀粉样变性，其前体物质为免疫球蛋白轻链，轻链沉积在组织器官引起淀粉样变性，导致舌体肥大、肾脏损害、心脏扩大、神经系统症状等；继发性淀粉样变性见于自身免疫病、慢性炎症，其前体物质为血清淀粉样物质A，可有肝肾损害、肝脾肿大，而巨舌少见。舌大虽然是淀粉样变性的特征性表现,但常较晚发生，表现为舌体肥大而非肿大，其形成需要一定的时间，并非急性过程。淀粉样变性确诊依靠病理：受累器官的活检最佳，也可作腹壁皮下脂肪或齿龈活检，行刚果红染色偏光显微镜检查，呈现苹果绿双折光的特征性表现。故从整个病程考虑该患者舌底肿痛为感染所致，并非淀粉样变性。

这是一例以发热、舌底肿痛为首发表现的多发性骨髓瘤患者,肾功能损害进行性加重，生化检查提示高球蛋白血症，提示我们进行相关检查，如蛋白电泳、骨髓穿刺、免疫组化等从而明确多发性骨髓瘤诊断。

此外，由舌体肿大展开鉴别诊断，注意少见病-淀粉样变性，该病为系统性疾病,可累及多个脏器,因此临床表现复杂多样,确诊必须依靠活检,预后较差,应引起广大临床医师的重视。

病例来源：医院急诊科