一、多发性骨髓瘤的实验诊断
要点1: 概念
多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
要点2: 血象 红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。 淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×/L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
要点3: 骨髓象 骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。正常骨髓内浆细胞为1%～1.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
要点4: 临床生化检验 患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大量B-J蛋白，此对诊断有重要意义。 （1）电泳检验:尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。 （2）血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测:血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常。 （3）肾功能检验:多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管型阻塞而导致肾功能受累。
要点5: 免疫电泳经血清和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型:①IgG型:约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；②IgA型:约占23%～27%，电泳中“M”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇。③IgD型:含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE型:罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型:约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“M”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全。⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型:约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型:此型仅占1%，血清中无“M”成分，尿中无B-J蛋白。
二、巨球蛋白血症的实验诊断 要点6: 概念 巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。 要点7: 血象和骨髓象 血象:绝大多数患者有不同程度的贫血，80%患者有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～g/L，少数低至11g/L，极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。 骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性粒细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。粒和巨核系细胞多无特殊。
要点8: 临床生化检查 （1）凝血检验:凝血酶原时间延长。 （2）肝功能检验:一般正常。 （3）高尿酸血症:发生在部分患者中。 （4）血浆胆固醇:偏低。 （5）全血（浆）黏度:增高。 要点9: 免疫电泳蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。 巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。单克隆IgM浓度不一，10～g/L（1.0～1.2g/dl），占总蛋白浓度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致。
一、A1
1、尿本-周蛋白阳性是下列哪种病的特征之一A、多发性骨髓瘤（MM）
B、急性淋巴细胞白血病（ALL）
C、多毛细胞白血病（HCL）
D、成人T细胞白血病（ATL）
E、幼淋巴细胞白血病（PLL）
2、多发性骨髓瘤最有诊断意义的是A、原因不明的贫血
B、肾功能障碍
C、肋骨的病理性骨折
D、血清球蛋白增高
E、骨髓检查发现异常浆细胞增多
3、下列哪一项不符合多发性骨髓瘤A、高钙血症
B、局黏滞血症
C、高尿酸血症
D、血沉快
E、高白蛋白血症
4、下列哪一型多发性骨髓瘤易并发浆细胞白血病A、IgA型
B、IgD型
C、IgE型
D、IgG型
E、IgM型
5、多发性骨髓瘤具有下列哪一项特点A、外周血中骨髓瘤细胞明显增多
B、外周血中淋巴细胞减少
C、常无肾功能异常
D、可发生浆细胞白血病
E、贫血多数属于小细胞低色素性
6、多发性骨髓瘤最常见的类型是A、IgG型
B、IgA型
C、IgD型
D、IgM型
E、轻链型
7、诊断多发性骨髓瘤的主要根据A、血常规检查
B、骨髓活检
C、骨髓细胞学检查
D、细胞化学染色
E、细胞遗传学检查
8、下列有关多发性骨髓瘤的叙述不正确的是A、一次骨髓穿刺未找到骨髓瘤细胞不能排除多发性骨髓瘤的可能性
B、骨髓中异常浆细胞一般为5%～10%
C、是骨髓内单一浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤
D、骨髓瘤细胞的大小、成熟程度与正常浆细胞常有明显不同
E、骨髓增生程度常为增生极度活跃
9、多发性骨髓瘤的血象中，红细胞常见变化是A、靶形
B、口形
C、出现H-J小体
D、出现卡波环
E、缗钱状排列
10、多发性骨髓瘤常不会出现下列哪一项异常A、血钙下降
B、血磷正常或增加
C、血肌酐增加
D、血尿素氮增加
E、酚红排泄试验异常
11、多发性骨髓瘤患者，外周血红细胞呈缗钱状排列的主要原因是A、血液中钙离子增加
B、血膜涂片偏厚
C、严重脱水
D、纤维蛋白原增加
E、M蛋白增加
二、B
1、A.外周血嗜碱性粒细胞大于20%B.经飞沫传播C.确诊依靠骨髓细胞学检查D.经血传播E.单核－吞噬细胞良性增生性疾病1、多发性骨髓瘤
2、CML加速期
答案部分
一、A1
1、
A
多发性骨髓瘤尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有病人（除不分泌型）均为阳性。
2、
E
多发性骨髓瘤最有诊断意义的是：骨髓检查发现异常浆细胞增多。
3、
E
多发性骨髓瘤的患者血清中出现大量单克隆球蛋白可引起球蛋白增高和白蛋白的降低。
4、
C
多发性骨髓瘤经血清和尿中免疫电泳，可将“M”成分分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型和不分泌型等。其中IgE型比较罕见，且易并发浆细胞白血病。
5、
D
多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髄中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
6、
A
免疫电泳经血清和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：①IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髄瘤的临床表现；②IgA型：约占23%～27%，电泳中“M”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；③IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现蛋白（多为λ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“M”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型仅占1%，血清中无“M”成分，尿中无B-J蛋白。
7、
C
骨髓穿刺检查对多发性骨髓瘤诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。正常骨髓内浆细胞为1%～1.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%。
8、
E
多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。其特征是单克隆浆细胞超常增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓。其骨髓象为：早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。正常骨髓内浆细胞为1%～1.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%。
9、
E
多发性骨髓瘤绝大多数患者都有不同程度的贫血，贫血的严重程度随病情的进展而加重。红细胞常呈缗钱状排列。
10、
A
多发性骨髓瘤临床生化检验可见：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常。当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。故选择A选项。
11、
E
M蛋白增加是外周血红细胞呈缗钱状排列的主要原因。
二、B
1、
C
骨髓穿刺检查对多发性骨髓瘤的诊断有决定性意义，只有多部位、多次穿刺，才有助于诊断。
A
外周血嗜碱粒细胞＞20%可出现于CML加速期。
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