血友病有哪些诱发因素

血友病是一种凝血功能障碍疾病，容易遗传。有血友病的人，凝血酶含量低，所以容易出血，很难止血。该病常见于男性，女性为携带者。缺陷的基因（因子Ⅷ和Ⅸ基因）位于X染色体上。在缺乏正常Ⅷ或Ⅸ等位基因的男性患者，临床上表现出血友病的症状。由于血友病患者的Y染色体正常，故其儿子不会患血友病，而其所有的女儿，将成为基因缺陷的携带者。那么血友病有哪些诱发因素？

1、妊娠后出现血友病自身抗体。

常为初产妇，占2.5％～14％。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度（抗体滴度：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。）较低，平均约为20Bethesda单位（BU）。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6％。

2、自身免疫性疾病。

血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。

抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。

类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。

如抗生素（青霉素、磺胺类药、氯霉素）和抗惊厥药（苯妥英钠）与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。

4、恶性肿瘤。

约占10％，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病（CLL）、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。

手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：

①与外伤、组织损伤有关；

②伴随手术的免疫功能失调；

③对麻醉药或其他药物的反应。

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本文编辑：佚名
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