【教学查房】多发性骨髓瘤发展阶段介绍
年7月19日10:00,医院血液内科对1例病例进行教学查房,并在鲍立主任的指点下就多发性骨髓瘤病情进展模式进行讨论。
病例摘要:本月我科收治57岁男性患者1例。该患者入院前单位体检时发现球蛋白升高(血IgG44.80g/L、IgA0.19g/L、IgM0.14g/L),无伴随症状,既往体健,查体无阳性体征。入院后完善相干检查,24小时尿轻链阴性。骨髓常规:浆细胞增生占10%,浆细胞体积大小不等,形态不规则。骨髓活检(-)。流式细胞学证实为克隆性浆细胞。影象学X线及CT结果提示全身未见骨质破坏。
该病例之所以特殊在于,患者球蛋白升高,骨髓见克隆性浆细胞10%,但无高钙血症、贫血、骨质破坏、肾功能不全等事件,暂不够多发性骨髓瘤(MM)标准,是不是属于冒烟型骨髓瘤(Smolderingmultiplemyeloma,SMM)的范畴?疾病的危险分层如何?什么时候需要干预?这些问题都需进一步探讨。
目前研究认为,多发性骨髓瘤呈多步骤阶段式发展模式,由意义为明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)发展为冒烟型骨髓瘤(SMM),它们被认为是多发性骨髓瘤发展过程中的初期阶段,终究发展为多发性骨髓瘤(MM)及髓外浸润。
相干诊断标准见下表。
SMM分为高危型及低危型;把一小部分之前定义为“超高危SMM”划分出去,重新定义为症状性MM。
当SMM患者具有以下一项或多项时,则应诊断为超高危SMM,等同于活动性骨髓瘤。
骨髓中浆细胞比例≥60%
受累轻链/未受累轻链≥
核磁发现>1个骨伤害病灶
回顾这例患者,血清M蛋白>30g/L,骨髓中克隆性浆细胞比例10%,无骨髓瘤事件,下一步待游离轻链比值及全身DWI结果回报后予以明确诊断,指点下一步医治。
下图为教学查房现场
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