内科学总结,血液系统5淋巴瘤与多发性骨髓

一、淋巴瘤

分霍奇金（HL）和非霍奇金（NHL）

二者表现上差异很大，有鉴别意义。

1.霍奇金

淋巴瘤占比8-10%，儿童青年多见，无痛性颈部或锁骨淋巴结肿大（占80%），沿着淋巴结依次转移，有一些压迫症状，饮酒后疼痛是其特有症状，少有结外累及。

2.非霍奇金

淋巴瘤占比89-92%，各年龄组都有，年龄越大发病率越高。无痛性淋巴肿大（占22%），跳跃转移，更容易结外浸润，结肠多见（毕竟这个地方有淋巴池，淋巴丰富）

1.非霍奇金淋巴瘤

分5个类型，一个特殊，4个经典：

结节性淋巴细胞为主型：有爆米花细胞，表达CD20*、CD79*等

经典HL

①结节硬化型：20-40%的R-S细胞表达CD15/20/30*；

②富于淋巴型：大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

③混合型：可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等，免疫表型CD15/30、PAX-5阳性。

④淋巴细胞消减型：淋巴细胞大量减少，大量R-S细胞，可有弥漫纤维化和坏死灶。

辅助检查：CT是腹部检查的首选方法，免疫表型可以区分B、T、NK细胞来源。

分期是考试重点，有点绕。一共分4期，按有无全身症状分A、B两组。症状有3个：①发热＞38℃；②盗汗；③体重下降10%以上（想想肺结核）。

I期：单个淋巴结区域（I），或局灶单个结外器官（IE）（局灶就是病灶局限，非多发）

II期：横膈同侧两组或以上淋巴结（II），或局灶单个结外器官及其区域淋巴结侵犯（IIE）。

III期：横膈上下淋巴结同时受累（III），局灶结外器官（IIIE）或脾脏侵犯（IIIS），或二者皆有。

IV期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官，或孤立性结外器官伴远处转移。如肝脏、骨髓受累，历史局限也属于4期。

解释：单个淋巴区域是指一组淋巴结而不是一个淋巴结，比如颈部就有6组淋巴结。弥漫多灶性是指一个组织或器官有多处的侵犯，是相较于局灶而言的。E代表结外器官，S代表脾脏。A代表有全身症状，B代表没有全身症状。

诊断：无痛性淋巴结肿大和淋巴活检诊断。

治疗：首选ABVD化疗，MOPP已经被前者取代。

结节型：单个切除累及视野照射

I、II期：ABVD2-4/4-6周

III、IV期：ABVD6-8周

二、非霍奇金淋巴瘤（NHL）

表现在前面已经和霍奇金做过对比，其特点就是容易发生转移。

淋巴瘤类型较多，是考试重点。

染色体易位免疫标记

①边缘区：t（11；18）；CD5?、bcl-2?

②滤泡性：t（14；18）；CD10?、bcl-2?、bcl-6?

③套细胞：t（11；14）；CD5?、bcl-1?

④弥漫大B：t（14；18）；bcl-2?、bcl-6?

⑤Burkitt：t（8；14）MYC；CD20?、CD22?

⑥间变大细胞：t（2；5）；CD30?

⑦外周T细胞：CD4、CD8。

⑧蕈样肉芽肿-Sezary综合症：CD3?、CD4?

（辅导资料有记忆方式）

其中，①⑧是惰性淋巴瘤，化疗效果好，④⑤⑦是侵袭性的，发展快，很危险，尤其是⑤Burkitt淋巴瘤最严重，④弥漫大B最常见；⑥⑦⑧是T细胞类型的，其他是B细胞类型的。

治疗：COP、CHOP、EPOCH，总之，带这几个字母的都是。首选就是CHOP方案。

非霍奇金大部分都是表达CD20?的B淋巴细胞，霍奇金淋巴细胞为主型的也表达这个，所以可以用利妥昔单抗生物靶向治疗。（像这种具有特性的往往就是考点）

三、多发性骨髓瘤

浆细胞恶性增殖性疾病。骶腰部骨痛是主要症状，有肾损害表现，血片中红细胞呈缗min线状排列，血清中M蛋白是突出特点。

治疗：有症状的系统治疗，没症状的不治疗。总体来说，对症治疗，或干细胞移植。