临床血液学检验第十七章恶性组织细胞病

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第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断

　要点1: 　　

概述 　　恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis，MH，简称恶组）是单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。 　　临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。 　　要点2: 　　血象全血细胞减少是本病的典型血象表现。贫血进行性加重，严重者血红蛋白可低于20g/L，网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞计数早期高低不一，中、晚期多有减少，甚至低于1.0×/L。血小板多数减少。白细胞分类中少数病例可见中、晚幼粒细胞，部分病例可在涂片尾部找到异常组织细胞和不典型的单核细胞。浓缩白细胞涂片，可提高异常组织细胞的检出率。 　　中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分明显低于正常或完全阴性。 　　少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。

　　要点3: 　　骨髓象 　　骨髓涂片中大多数仍可见各系正常造血细胞。其中可见到形态异常的组织细胞，此是本病的最重要特征。这类细胞呈多少不一的散在或成堆分布，由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。恶性组织细胞按形态学特征，可归纳为下列五型:异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞。 　　

要点4: 　　恶组细胞的细胞化学染色特点

染色

正常单核细胞

异常单核细胞

恶组细胞

过氧化物酶

＋＋

0～＋

0

碱性磷酸酶

0

0

0

酸性磷酸酶

＋＋＋

＋＋

＋＋＋

糖原（PAS）

＋～＋＋ 　　（弥散）

＋～＋＋ 　　（弥散）

0～＋ 　　（弥散）

苏丹黑B

＋＋

±

＋

β-葡萄糖醛酸酶

＋

±

±

醋酸ASD酯酶

0

0

？

醋酸α-萘酚酯酶

＋＋＋＋

＋＋

±

　　要点13: 　　恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别 　　

恶性组织细胞病

反应性组织细胞增多症

临床特点

原因不明

有原发病

病势凶急，进展快，预后差

病情随原发病而异，去除病因后可愈

常有明显的贫血及出血

一般无明显贫血及出血

晚期往往有黄疸、肝功能衰竭

很少发生肝功能衰竭

抗生素、激素治疗无效

抗生素、激素治疗反应好

　　续表

骨髓检验

正常造血细胞可能减少

大致正常，粒系可增生，可有中毒颗粒

异常组织细胞增生，形态奇特，分化差，核分裂多见

组织细胞增生，形态正常，分化好，大小均等，核分裂少见

可有多核巨细胞和吞噬型组织细胞，吞噬血细胞现象明显

无多核巨细胞，有吞噬细胞吞噬血细胞现象

　　续表

淋巴结活检

炎症性反应不明显，可有肿瘤性坏死细胞，分化差，为异常恶性组织细胞，淋巴结构往往被破坏

炎症性反应明显，可有炎症性坏死，细胞分化好，主要为成熟组织细胞，淋巴结构基本上完整或部分破坏

一、A1

1、下列哪种说法符合恶性组织细胞病

A、是一种淋巴细胞系统的恶性疾病

B、女性多于男性

C、主要临床表现为进行性黄疸

D、常表现为全血细胞减少

E、病程常大于一年

2、下列哪一项不是恶性组织细胞病的主要临床特征

A、贫血

B、皮下结节

C、出血、黄疸

D、进行性衰竭

E、持续高热

3、对恶性组织细胞病具有重要意义的细胞是

A、淋巴样组织细胞

B、单核样组织细胞

C、吞噬性组织细胞

D、幼稚细胞

E、多核巨细胞

4、下列哪一项是恶性组织细胞病的最重要特征

A、起病急，高热，衰竭和进行性贫血

B、全血细胞减少

C、血涂片找到不典型的单核细胞

D、骨髓涂片见到形态异常的组织细胞

E、以上都不正确

5、下列哪项不符合恶性组织细胞病

A、单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病

B、起病急，病程短

C、NAP积分明显下降或为零分

D、抗生素、激素治疗反应好

E、常伴有明显的吞噬血细胞的现象

6、下列哪一项的论述是正确的

A、霍奇金淋巴瘤患者外周血均可找到Reed-Steruberg细胞

B、多发性骨髓瘤患者外周血均可检出骨髓瘤细胞

C、恶性组织细胞病患者外周血均检出多核巨细胞

D、慢性粒细胞白血病患者外周血均有幼稚粒细胞出现

E、以上都不正确

7、不属于恶性组织细胞类型的是

A、异常组织细胞

B、多核巨细胞

C、淋巴样组织细胞

D、单核样组织细胞

E、多核组织细胞

答案部分

一、A1

1、

D

恶性组织细胞病是单核－巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。其临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。

2、

B

恶性组织细胞病临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。

3、

E

恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，恶性组织细胞的形态学特征可分为5个类型，其中多核巨细胞型细胞较少见，对诊断有重要意义。

4、

D

恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，骨髓涂片见到形态异常的组织细胞是恶性组织细胞病的最重要特征。

5、

D

反应性组织细胞增多症抗生素、激素治疗反应好。

6、

D

霍奇金淋巴瘤患者外周血可找到Reed-Stemberg细胞，多发性骨髓瘤患者外周血可检出骨髓瘤细胞，恶性组织细胞病患者外周血可检出多核巨细胞，但不是均可。只有慢性粒细胞白血病患者外周血均有幼稚粒细胞出现。

7、

E

恶性组织细胞按形态学特征，可归纳为五型：异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞。

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本文编辑：佚名
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