66岁大伯莫名头晕乏力,专家会诊这肝竟

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不少老年人都会有乏力、骨质疏松、贫血等问题，很多人并不在意，但有的时候，这些症状并没有表面看起来那么简单。

66岁的詹大伯就因乏力、皮肤发黄等症状，开始了漫长的求医之路。

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2个月前感觉头晕、乏力……

没想到肝里都是“豆腐渣”

2个月前，家人发现詹大伯身体不适后，医院就诊。一番检查之后，自觉“身体还不错”的詹大伯被发现存在肝肿大、腹腔积液的情况。

然而，之后在家里休养时，詹大伯突发晕厥。虽然缓过神来了，但这可把家人吓坏了。去医院复诊后，医生发现詹大伯“肝肿大、腹腔积液”的情况并没有得到改善。

看着詹大伯受病痛折磨却束手无策，家人开始四处打听能医院、好专家。经多方了解后他们得知，医院的感染（肝病）科MDT团队治好过很多疑难肝病。

家人立即带着詹大伯毫不犹豫地赶往杭州。

接诊的医疗团队先为他加做了相关检查，但病因依旧“扑朔迷离”。经MDT团队会诊建议詹大伯做了皮肝穿刺病理检查。结果让大家“惊掉了下巴”：报告显示，詹大伯的肝几乎被“豆腐渣”所覆盖，这正是罕见的刚果红染色阳性的肝淀粉样变性。

（病理考虑肝淀粉样变）

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在确诊之前，

50%的患者都走过弯路

医院感染性疾病（肝病）科主任陈公英介绍，人体有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质，该物质主要由肝脏代谢，若肝脏功能出现问题不能代谢，则这种球蛋白会呈淀粉状沉积在人体各个器官。由于遇碘时，它可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。淀粉样变性分原发性和继发性。发病率6-10/百万/年，平均65岁，10%小于50岁。

詹大伯的肝淀粉样变性到底是遗传（原发性），还是其他疾病造成（继发性）的，家人有没有危险呢？

MDT团队分析推理：詹大伯不仅患有贫血、乏力、食欲差及逐渐消瘦，住院期间还发现高钙血症、肾功能下降，检查结果显示他的头颅和骨盆呈现虫蚀样骨质。

经过骨髓活检，詹大伯“乏力”的真相逐渐浮现：

詹大伯的一系列消化道症状、神经系统改变、肝肾功能损害等“看似毫无关联”的症状，都是由少见的多发性骨髓瘤引起肝淀粉样变性而造成的。

目前，詹大伯被转入血液内科进一步治疗。

多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性临床少见，好发于中老年人，可以累及多个脏器，且起病隐匿。肝淀粉样变性临床表现无特异性，主要为乏力、纳差、体质下降，80%~90%伴有肝肿大，转氨酶大多正常或轻度升高，肝脏穿刺活检是诊断的金标准。

就诊时，大部分患者往往因骨痛、贫血、无原因的骨折或感染，泡沫尿，肾功能不全等症状前来就诊。约40％-50％的患者伴有病理性骨折，容易出现截瘫和神经根受压的表现，常被当作其他疾病误诊或漏诊。

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不明原因的骨痛、反复骨折、

肾功能损伤、贫血和高钙血症应及早就医

专家提醒，如果中老年人发生不明原因的骨痛、反复骨折、肾功能损伤、贫血和高钙血症，应排查多发性骨髓瘤的可能。一般来说，患者需要进行骨髓穿刺，固相免疫电泳，影像学及实验室等检查明确诊断。早期诊断、早期治疗，可延缓疾病进展，延长生存期。

此外，多发性骨髓瘤还常有以下症状，有以下症医院就诊。

1感染

感染是导致多发性骨髓瘤患者死亡的第一因素，多发性骨髓瘤的并发症，如慢性支气管炎、糖尿病，都会增加患者的感染概率。

2高黏滞综合征

高黏滞综合征是指血液黏稠度显著增加，引起血液流体动力学的抵抗增加而出现的一系列特有的临床症状，表现为视力障碍、头晕、耳聋、手足麻木等，严重者可昏迷，还可出现心、肺、肾功能的异常。

3出血

出血倾向表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜等。

4淀粉样变性

淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征，常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等，受累器官表现为器官肿大及功能障碍。

5髓外浸润

髓外浸润表现为肝、脾、淋巴结及肾脏等器官肿大，胸腰椎、神经根、脑神经瘫痪及多发性神经病变等神经损害。

供稿/医院

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本文编辑：佚名
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