临床血液学检验第二十一章常见出血性疾病

第二十一章常见出血性疾病的实验诊断

一、出血性疾病的概念及分类 　　

获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。 　　

二、血管壁异常导致的出血性疾病 　　要点3： 　　过敏性紫癜（allergicpurpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

　25%～50%的患者可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 　　

　　其他血管性紫癜包括单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、坏血病等。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜，有时伴有黏膜出血倾向。实验检查：除CFT阳性外，其他血栓与止血检验多数正常。

三、血小板病的实验诊断 　　

实验室检查多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PAC3增高。

　继发性血小板减少性紫癜 　　它不是一种独立性疾病而是原发病的一种临床表现见下表。 　　临床特点：有类似ITP的皮肤、黏膜和内脏出血的倾向。

1.生成减少

（1）物理因素：超量或长期电离辐射，如X线等

（2）化学因素：苯、醇、铅、有机磷等

（3）药物因素：抗肿瘤药物、抗生素、磺胺等

（4）造血系统疾病：再障、PNH、急性白血病、MM等

（5）其他某些感染性疾病（如肝炎后再障）

2.血小板破坏增多

（1）药物免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜和新生儿紫癜

（2）免疫性疾病：SLE、Evans综合征、恶性淋巴瘤等

3.血小板耗损过多：DIC、TTP、HUS和体外循环等

4.血小板分布异常

（1）脾功能亢进、肝硬化伴脾肿大

（2）髓外造血、骨髓纤维化等

　　继发性血小板减少性紫癜的病因和分类 　　实验检查： 　　除CRT阳性、PLT减少和BT延长外，可有血块收缩和凝血酶原消耗试验不佳。 　　依据不同病因有不同的检查结果。

　血小板功能异常性疾病（1）血小板无力症（thrombocytasthenia）：亦称Glanzmann病，系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应，但对瑞斯托霉素（ristomycin）有聚集反应。 　　（2）巨血小板综合征：亦称Bernard-Soulier综合征，系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能黏附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。 　　（3）贮藏池病（storagepooldisease）：指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症（亦称灰色血小板综合征）以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。系常染色体隐性遗传，有的呈常染色体显性遗传。患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，故释放产物减少。 　　（4）血小板第3因子（PF3）缺乏症：亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。 　　患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。

四、常见凝血因子异常所致出血性疾病的实验诊断 　　要点9： 　　血友病（hemophilia） 　　（1）概述：血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A（he-mophiliaA）或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B（hemophiliaB）或称血友病乙。血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq28、Xq27。 　　（2）临床特点：患者表现为自发性或轻微外伤后出血，难止出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内（肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌）。尚可发生内脏出血或致命的颅内出血。反复关节腔内出血是本病的出血特征之一，且常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。

　　（3）实验室检查1）筛检试验：APTT延长，BT、PT、TT正常。2）纠正试验：曾用STGT或TGT及其纠正试验。3）凝血因子促凝活性检测：因子活性（Ⅷ：C或Ⅸ：C）减低是常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型（≤1%）、中型（1%～5%）、轻型（5%～25%）和亚临床型（25%～45%）。4）凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量（FⅧ：Ag和FⅨ：Ag）减低或正常。若结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质（crossreactingmaterial，CRM）属于阳性或阴性。

5）排除试验：做BT和vWF：Ag检测以排除vWD；做复钙交叉试验以排除各因子的抑制物（尤其因子Ⅷ抑制物）。6）携带者和产前诊断：根据临床需要尚可用基因探针、DNA印迹技术、限制性片段长度多态性作携带者诊断及产前诊断。7）基因分析：深入研究尚需做遗传基因分析，以确定基因突变的类型，为研究病因、发病机制和基因治疗奠定理论基础。

　　要点10： 　　血管性血友病（vonWillebranddisease，vWD） 　　（1）概述：vWD是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。 　　（2）分型：根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果，大体可以将其分为三型：1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。2）Ⅱ型：主要是由于vwf的结构与功能缺陷所致，又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。3）Ⅲ型：主要是由于vWF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。Ⅲ型患者为常染色体隐性遗传，临床出血严重。

　　要点11： 　　依赖维生素K凝血因子缺乏症 　　（1）概述：由于缺乏维生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和凝血酶原缺乏，称为依赖维生素K凝血因子缺乏症。本症常有明确的原因，且呈多个因子联合缺乏，因此临床上除有原发病的表现外，尚有皮肤、黏膜和内脏的出血倾向。临床常见的原因有吸收不良综合征、肠道灭菌综合征、新生儿出血症、口服抗凝药等。 　　（2）实验室检查筛检试验APTT、PT延长和肝促凝血酶原激酶试验（HPT）减低。而因子Ⅶ：C、Ⅸ：C、Ⅹ：C和Ⅱ：C水平减低有助于明确诊断。蛋白C和蛋白S活性也降低。

　　要点12： 　　肝脏疾病的凝血障碍 　　（1）概述出血是肝脏疾病的常见症状。出血常表现为皮肤瘀斑，黏膜出血（鼻出血、牙龈出血），月经过多，内脏出血（黑便、血尿等），且出血的严重程度与肝功能损害的程度呈正相关。 　　肝病出血的原因甚为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢进和血小板异常等各个方面，主要与以下几个方面有关：①凝血因子和抗凝蛋白合成减少，导致凝血和抗凝机制发生紊乱；②凝血因子和抗凝蛋白消耗增多；③异常抗凝物和血FDP增多；④血小板减少及其功能障碍。

　　主要肝脏疾病血栓与止血检验的结果

急性肝炎

慢性肝炎

重症肝炎

肝硬化

原发性肝癌

肝叶切除

凝血试验

APTT

N/↑

↑

↑↑

↑/N

↑

↑

PT

N/↑

↑

↑↑

↑/N

↑

↑

TT

N/↑

↑

↑↑

↑/N

↑↑

↑

HPT

N/↓

↓

↓↓

↓

↓

↓

凝血因子

依K因子活性

N

↓/↓↓

↓↓

↓↓

↓/不定

↓

Fg和FⅤ：C

N/↑

N/↓

↓

↓/↓↓

↓/不定

↓

FⅦ：C

N/↑

↑/N

↑↑

↑↑

↑

↑

vWF：Ag

↑

↑

↑↑

↑↑

↑

↑↑

抗凝试验

AT－Ⅲ

N/↓

↓

↓↓

↓

↑/N

↓

PC和PS

N/↓

↓

↓↓

↓↓

↓

类肝素物质

N

N/↑

↑↑

↑

↑

N/↑

Hc－Ⅱ

N/↓

↓

↓↓

↓

↓

↓

纤溶试验

ELT

N

N/↓

不定

↓

不定

↓

t－PA

↑

↑

↑↑

↑↑

↑

↑

PAI

↓

↓

↓↓

↓↓

↓

↓

PLG

N

↓

↓↓

↓

↓

↓

α2PI

N

↓

↓

↓

↓

↓

FDP

N/↑

N/↑

↑↑

↑↑

↑

↑

D－D

N/↑

N/↑

↑

↑

↑

↑/N

血小板试验

BPC

N

N/↓

↓

↓

不定

↓

血小板功能

N/↓

↓/N

↓

↓/N

↓/N

不定

膜糖蛋白

N

↓

↓

↓

↓

BT

N

N

↑

↑

N

N

　　注：依赖K凝血因子；↑，增高或延长；↑↑，明显增高或延长；↓，减低或缩短；↓↓，明显减低或缩短；N，正常；HPT，肝促凝血酶原激酶试验；Hc-Ⅱ，肝素辅因子Ⅱ

　　

五、循环抗凝物增多 　　要点15： 　　狼疮抗凝物增多 　　（1）概述：狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白，多数为IgG，少数为IgM或两者混合存在。该物质可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分；也可能阻碍因子Ⅸa与Ⅷa的相互作用，故影响了凝血酶原酶的生成；还干扰因子Ⅴa与凝血酶原相互作用。狼疮抗凝物除见于SLE外，还见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免疫反应。临床上患者多有血栓栓塞的发生，也可引起流产。 　　（2）实验室检查：APTT延长，但不能被正常血浆纠正，患者血浆与正常人血浆等量混合，其APTT结果仍然超过正常对照的4倍； 　　狼疮抗凝物检测结果呈阳性，有确诊价值。

　

六、原发性纤溶亢进 　　要点18： 　　原发性纤溶亢进症是由于纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）增多导致纤溶酶活性增强，后者分解血浆中纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平和活性下降，从而引起皮肤出血如大片瘀斑，黏膜内脏出血为特征的临床表现。 　　常见于：①t-PA、u-PA增多的疾病如胰腺、前列腺、甲状腺等手术或过度挤压时；②引起纤溶抑制剂（PAI、α2PI）减少的疾病如严重肝病、恶性肿瘤、中暑、冻伤和某些感染等。2.实验室检查APTT、PT、TT均延长；血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1～42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。

　　习题

　　巨大血小板症缺乏 　　A.GPⅠb 　　B.GPⅤ 　　C.GPⅡb/Ⅲa 　　D.GPⅣ 　　E.GPⅠa

A血小板膜上糖蛋白的缺乏可导致血小板功能障碍，称为血小板病，其中常见的有巨大血小板症和血小板无力症。巨大血小板症缺乏GPⅠb。后者缺乏GPⅡb/Ⅲa。

　　血小板无力症缺乏 　　A.GPⅠb 　　B.GPⅤ 　　C.GPⅡb/Ⅲa 　　D.GPⅣ 　　E.GPⅠa

C血小板膜上糖蛋白的缺乏可导致血小板功能障碍，称为血小板病，其中常见的有巨大血小板症和血小板无力症。血小板无力症缺乏GPⅡb/Ⅲa。

　　出血时间延长通常见于下列哪种疾病 　　A.血友病甲 　　B.血友病乙 　　C.因子Ⅺ缺乏症 　　D.血小板减少性紫癜 　　E.过敏性紫癜

D考查一期止血缺陷筛查试验的应用。一期止血筛查试验主要是筛查血小板以及血小板和血管内皮之间关系是否异常的试验。所以，出血时间延长通常见于血小板数量减少和功能异常的疾病，例如血小板减少性紫癜。而血友病及因子Ⅺ缺乏症都是凝血因子缺乏，在一般情况下，出血时间延长。过敏性紫癜是毛细血管通透性异常，一般情况下出血时间也不延长。

　　出血时间测定不能反映下列那种病变 　　A.凝血因子缺陷 　　B.内皮下组织与血小板黏附之间的缺陷 　　C.血小板聚集功能缺陷 　　D.血小板释放功能缺陷 　　E.PGI2和TXA2动态平衡失调

A

　　过敏性紫癜的实验室检查中那项是异常的 　　A.血小板计数 　　B.血小板功能试验 　　C.束臂试验 　　D.凝血试验 　　E.纤溶试验

C

　　以下那项检测结果对诊断特发性血小板减少性紫癜最有意义 　　A.外周血BPC减少 　　B.骨髓巨核细胞增生或正常 　　C.骨髓产生血小板的巨核细胞减少或缺如 　　D.PAIg和（或）PAC3增高 　　E.血小板寿命缩短

C

　　患者女性，45岁，发现牙龈和皮肤出血3天。血常规检查：Hbg/L，WBC11×/L，PLT30×/L。PT和APTT均在正常范围。初步考虑诊断为 　　A.过敏性紫癜 　　B.再生障碍性贫血 　　C.特发性血小板减少性紫癜 　　D.弥漫性血管内凝血 　　E.血管性血友病

C

　　明确诊断特发性血小板减少性紫癜，可检查 　　A.抗血小板抗体 　　B.ANA 　　C.血沉 　　D.Coombs试验 　　E.出血时间

A

　　某患者，女性，发现双下肢有许多小紫点，呈密集样。外周血检查红细胞、白细胞及血小板计数均正常。你的初步诊断是 　　A.血管性血友病 　　B.过敏性紫癜 　　C.血友病 　　D.弥漫性血管内凝血 　　E.单纯性紫癜

B

　　过敏性紫癜束臂试验，结果应是在5cm直径圆圈内新出血点超过 　　A.3个以上 　　B.5个以上 　　C.8个个以上 　　D.10个以上 　　E.7个以上

D

　　确定遗传性因子ⅩⅢ缺乏症诊断应检查 　　A.血浆vWF因子 　　B.血小板聚集实 　　C.FⅩⅢ抗原及活性测定 　　D.3P试验 　　E.纤溶系统因子

C

　　患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（－），腹软，肝脾未及，余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是 　　A.微生素K缺乏症 　　B.原发性血小板功能障碍 　　C.血友病 　　D.血管性血友病 　　E.遗传性纤维蛋白原缺乏症

C

　　血友病筛选试验的结果应是 　　A.PT和APTT延长 　　B.PT延长和APTT正常 　　C.PT、BT、TT正常和APTT延长 　　D.BT和APTT延长 　　E.BT延长和APTT正常

C

　　血小板无力症患者的血小板体外对那种诱导剂有聚集反应 　　A.ADP 　　B.胶原 　　C.瑞斯托霉素 　　D.凝血酶 　　E.花生四烯酸

C血小板无力症，也称为Glanzmann病，系常染色体隐性遗传，它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可以出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷，血小板不能相互聚集（通过血清纤维蛋白原），造成出血。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应，但对瑞斯托霉素有聚集反应。

　　巨血小板综合症患者的血小板体外对那种诱导剂不发生聚集反应 　　A.ADP 　　B.胶原 　　C.瑞斯托霉素 　　D.凝血酶 　　E.花生四烯酸

C巨血小板综合症，也称为Bernard－Soulier综合症，系常染色体隐性遗传，它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV数量减少或缺乏，也可以出现GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷，血小板不能结合血管性血友病因子（vWF），使其不能黏附于血管内皮下组织，造成出血。患者的血小板在体外对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂有聚集反应，但对瑞斯托霉素无聚集反应。

　　在重症肝炎凝血功能的检测中，检测结果降低的试验项目是 　　A.APTT 　　B.PT 　　C.TT 　　D.vWF：Ag 　　E.Fg

E

　　对诊断继发性纤溶亢最有意义的检查项目是 　　A.FDP 　　B.D-二聚体 　　C.Bβ1-42肽 　　D.Bβ15-42肽 　　E.GMP-

B只有D-二聚体才是交联纤维蛋白的降解产物，继发性纤溶亢的前提是有血栓形成，而形成血栓的基础是交联纤维蛋白。

一、A1

1、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷

A、GPⅡb/Ⅲa

B、凝血因子

C、PF3

D、GPⅠb复合物

E、GMP-

2、下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外

A、血小板数量减少

B、平均血小板体积减少

C、血小板寿命缩短

D、骨髓巨核细胞增生或正常

E、产血小板巨核细胞减少或缺如

3、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况

A、过敏性紫癜

B、遗传性毛细血管扩张症

C、单纯性紫癜

D、正常人

E、急性ITP

4、血小板黏附率增高见于下列哪一种疾病

A、巨大血小板综合征

B、血小板无力症

C、尿毒症

D、低纤维蛋白原血症

E、心肌梗死

5、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的

A、出血时间延长和血小板计数减低

B、血小板黏附和聚集功能减退

C、血小板第3因子有效性减低

D、血块收缩正常

E、β-TG和TXA2增高

6、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜

A、出血时间正常，TT和PT延长

B、血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常

C、血小板数减少，MPV常增大，BT时间延长

D、Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长

E、血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性

7、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查

A、BT时间延长

B、血小板数减少

C、PT时间延长

D、骨髓巨核细胞增生或正常

E、MPV常增大

8、过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是

A、病变血管免疫荧光检查

B、骨髓象检查

C、凝血试验

D、纤溶试验

E、血小板计数及功能试验

9、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是

A、常染色体显性遗传

B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌

C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常

D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血

E、束臂试验可呈阳性

10、临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选性试验

A、束臂试验、血小板计数

B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间

C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间

D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定

E、凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定

11、下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述

A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征

B、是一种变态反应性出血性疾病

C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病

D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的

E、好发于青年人和儿童

12、血浆抗凝血酶水平增高，符合下列哪组疾病的诊断

A、肝功能障碍及肝脏疾病

B、血栓前状态和血栓性疾病

C、血友病甲和血友病乙

D、DIC、心肌梗死

E、肾病综合征

13、凝血时间延长的疾病是

A、血小板减少性紫癜

B、再生障碍性贫血

C、血小板无力症

D、血友病

E、注射维生素K

14、确定血友病的试验，下列哪项最为重要

A、APTT

B、PT

C、STGT及其纠正试验

D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验

E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定

15、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项

A、CT

B、复钙时间

C、APTT

D、BT

E、PT

16、下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲

A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正

B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正

C、正常新鲜血浆能纠正

D、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正

E、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正

17、下列选项中在DIC诊断中最为敏感的指标是

A、血小板计数

B、血浆纤维蛋白原含量测定

C、优球蛋白溶解时间测定

D、血浆鱼精蛋白副凝固试验

E、血清FDP测定

18、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是

A、白血病

B、ITP

C、血友病

D、过敏性紫癜

E、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

二、B

1、A.APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正C.APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正D.TT延长，能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正

1、类肝素物质存在可见

ABCDE

2、血友病可见

ABCDE

2、A.血友病B.血管性血友病C.遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D.DICE.依赖维生素K因子缺乏症

3、遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）。

ABCDE

4、临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）。

ABCDE

5、由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）。

ABCDE

6、血小板减少、PT延长、D－二聚体明显升高的是（）。

ABCDE

3、A.恶性淋巴瘤B.多发性骨髓瘤C.骨髓纤维化D.反应性浆细胞增多症E.再生障碍性贫血

7、造血细胞减少，非造血细胞增多见于（）。

ABCDE

8、骨髓中单克隆浆细胞增多见于（）。

ABCDE

答案部分

一、A1

1、

A

血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

2、

B

原发性血小板减少性紫癜平均血小板体积增大。

3、

E

特发性血小板减少性紫癜患者的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PAC3增高。

4、

E

血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增强，见于高凝状态及血栓性疾病，如心肌梗死。

5、

D

获得性血小板功能异常症，因血小板功能减退，血块收缩不良。

6、

C

特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。

7、

C

特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。

8、

A

过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。

9、

C

多数由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜的血栓与止血检验结果常正常。

10、

A

过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。本症发作时可见骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验阳性、血沉增快、血清IgA增高。

11、

C

过敏性紫癜好发于儿童和青年人，是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

12、

C

血友病是一组遗传性因子基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症、血友病乙。

13、

D

血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。实验时APTT延长，故凝血时间延长。

14、

E

凝血因子抗原含量检测可见，因子抗原含量（FⅧ:Ag和FⅨ:Ag）减低或正常。如果结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质（CRM）属于阳性或阴性。APTT为首选筛检试验，STGT及其纠正试验是血友病检查的纠正试验，检验血友病时无需进行凝血酶原消耗试验及其纠正试验。

15、

C

血友病筛选试验可见APTT延长，BT、PT、TT正常。故可选择APTT作为其简便而敏感的筛选试验。

16、

D

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

17、

E

DIC时FDP显著高于正常值。

18、

C

血友病患者的临床表现为，自发性或轻微外伤后出血难止出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内。

二、B

1、

D

凝血酶时间（thrombintime，TT）及甲苯胺蓝纠正试验（1）原理：受检血浆中加入“标准化”凝血酶溶液，测定开始出现纤维蛋白丝所需的时间。纠正试验：甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用，在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝，若延长的TT明显恢复正常和缩短，表示受检血浆中肝素或类肝素样物质增多，否则为其他类抗凝物或是纤维蛋白原异常。

A

对内源凝血途径因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺乏较CT敏感（血小板异常不影响APTT），能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清（试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验），再作APTT，如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏；如吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏；如三者都不能纠正，则为有病理性循环抗凝物质。

2、

A

C

B

D

3、

E

B

发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞超常增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引发各种症状。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


本文编辑：佚名
转载请注明出地址  http://www.iqoas.com/lcbx/15309.html